Chirurgische Therapie neuroendokriner Tumoren (NET) des Magen-Darm-Traktes

Ein operativer Eingriff bei NET kann in vorbeugender Absicht (präventiv), als Behandlung (therapeutisch) oder aber auch zur Linderung von bereits eingetretenen Symptomen (palliativ) erfolgen.

Der operative Eingriff als Therapiestrategie wird heutzutage bei gut-differenzierten NET als Standardtherapie angesehen und besitzt demnach einen hohen Stellenwert. Dabei ist es das Ziel der chirurgischen Therapie den kompletten Tumor zu entfernen (sogenannte R0-Resektion) und gleichzeitig hierbei das betroffene Organ so wenig wie notwendig in seiner Funktion zu beeinträchtigen.

Zur Minimierung des operativen Traumas wird hierbei versucht die Operation mittels minimal-invasiver Chirurgie (MIC; „Schlüssellochchirurgie“) durchzuführen. Dadurch entstehen weniger postoperative Schmerzen, eine schnellere postoperative Erholung (Rekonvaleszenz) sowie ein besseres kosmetisches Ergebnis.

Im Folgenden sind chirurgische Therapiestrategien einzelner Organe des Magen-Darm-Traktes dargestellt:

Magen

NET des Magens werden in drei verschiedene Typen eingeteilt, die für die weitere chirurgische Therapieentscheidung maßgebend sind. NET des Magens vom Typ 1 (70-80%) gehen mit einer chronischen Entzündung der Magenschleimhaut (chronisch atrophische Gastritis) einher. Aufgrund dieser chronischen Entzündung kommt es durch eine vermehrte Produktion des Hormons Gastrin zu einer Zunahme des Größenwachstums (Hyperplasie) neuroendokriner Zellen im Magen. NET des Magens vom Typ 2 (5%) treten im Rahmen des sogenannten Zollinger-Ellison-Syndrom auf. Hierbei kommt es ebenfalls zu erhöhten Gastrinspiegel und dem darauffolgenden Größenwachstums (Hyperplasie) neuroendokriner Zellen im Magen. Als NET des Magens vom Typ 3 (20%) werden diejenigen NET des Magens bezeichnet, die weder zum Typ 1 noch zum Typ 2 gezählt werden.

NET des Magens vom Typ 3 sind äußerst aggressiv, weshalb hier eine teilweise oder komplette Entfernung des Magens (partielle oder totale Gastrektomie) mit den dazugehörigen Lymphknoten (Lymphadenektomie) empfohlen wird. Diese Eingriffe werden in unserem Zentrum in der Regel mittels MIC durchgeführt und somit deren Vorteile für unsere Patienten genutzt.

Bei NET des Magens vom Typ 1 und 2 ist bei einer Tumorgröße von <2 cm die endoskopische Resektion mit jährlichen Folgeuntersuchungen die Therapiestrategie der Wahl.

Zwölffingerdarm (Duodenum) und Vatersche Ampulle (Papilla duodeni major)

NET des Zwölffingerdarms können bis zu einer Größe von 1 cm endoskopisch reseziert werden. Bei einer Größe von >2 cm wird die Entfernung des Zwölffingerdarms sowie Teile der Bauchspeicheldrüse empfohlen.

NET der Vaterschen Ampulle, der Mündungsstelle des Ausführungsganges der Bauchspeicheldrüse sowie des Hauptgallenganges in den Zwölffingerdarm, sind äußerst selten. Im Falle einer möglichen Resektabilität wird eine sogenannte Operation nach Whipple-Kausch durchgeführt, bei der Teile der Bauchspeicheldrüse (Pankreaskopf), des Magens (distaler Magen, pyloruserhaltend), des Dünndarms (Duodenum) sowie die Gallenblase und der Hauptgallengang (Ductus Choledochus) entfernt werden.

Dünndarm (Jejunum, Ileum)

Am häufigsten findet man NET des Dünndarms im sogenannten Krummdarm (Ileum) ca. 60 cm von der sogenannten Ileozökalklappe entfernt, welche sich am Übergang zum Dickdarm befindet.

Als chirurgische Therapiestrategie werden der befallene Dünndarmabschnitt sowie das dazugehörende Mesenterium entfernt, welches als Aufhängeband des Darms dient und Gefäße sowie Lymphbahnen enthält, entlang dieser die Tumoren häufig streuen. Darüber hinaus wird während der Operation der verbleibende Dünndarm auf weitere Tumoren untersucht, da häufig multiple NET des Dünndarms beobachtet werden. In individuellen Fällen kann auch bei einem bereits metastasierten NET des Dünndarms zu einer Entfernung des Tumors geraten werden, um beispielsweise bestehende Schmerzen oder mögliche Darmverschlüsse zu vermeiden.

Blinddarm (Appendix)

NET des Blinddarms werden meistens als Zufallsbefunde im Rahmen einer Blinddarmentfernung bei Blinddarmentzündung diagnostiziert. Bei Tumoren <2 cm ist die Wahrscheinlichkeit einer Metastasierung zum Zeitpunkt der Diagnosestellung gering. Dies betrifft 95% der Patienten mit einem NET des Blinddarmes. Bei Tumoren mit einer Größe von <1 cm, sogenannten T1-Tumoren, ist die Entfernung des Blinddarmes ausreichend. Haben Tumoren eine Größe von >2 cm oder zeigen einen Befall des Aufhängeband des Dickdarms (Mesokolon), sogenannte T2-Tumoren, wird dazu geraten zusätzlich Teile des Dickdarmes zu entfernen (Hemikolektomie rechts).

Diese Operationen werden in der Regel mittels MIC durchgeführt und zeigen einen deutlichen Vorteil für unsere Patienten (s.o.).

Dickdarm (Colon)

Bei Tumoren mit einer Größe von >2 cm oder Tumoren, welche bis in die Muskelschicht (Muscularis propria) reichen, sogenannte T2-Tumoren, wird eine Entfernung des entsprechenden Dickdarmabschnittes sowie den dazugehörigen Lymphknoten (Hemikolektomie rechts bzw. links mit Lymphadenektomie) durchgeführt.

Mastdarm (Rektum)

Tumoren mit einer Größe von <1 cm, die bis auf die Mucosa und Submukosa beschränkt sind, sogenannte T1-Tumoren, sind der endoskopischen Resektion zugänglich, beispielsweise der endoskopischen submukosalen Resektion. Tumoren >2 cm oder Tumoren, welche bis in die Muskelschicht (Muscularis propria) reichen, sogenannte T2-Tumoren, erfordern eine ausgeprägte chirurgische Therapie im Sinne einer tiefen anterioren Rektumresektion oder einer perinealen Rektumexstirpation.

In allen Fällen erfolgt eine Vorstellung in unserem interdisziplinären Tumorboard und damit eine Diskussion in einem spezialisiertem Expertenteam. Dieses schlägt Ihnen dann eine Ihrem Fall entsprechende operative Strategie vor und bespricht im Einzelfall auch von der normalen Behandlung abweichende Strategien mit Ihnen. Dabei haben Sie immer die Möglichkeit ausreichend Fragen zu stellen und Ihre Behandlung mit zu gestalten.

Quellen:

- www.uptodate.com, 10.11.2017

- Partelli S, Maurizi A, Tamburrino, Baldoni A, Polenta V, Crippa S, Falconi M. GEP-NETS UPDATE. A review on surgery of gastro-entero-pancreatic neuroendocrine tumors. European Journal of Endocrinology (2014) 171, R153-R162.